PHÂN BIỆT BỆNH THẬN MÀNG NGUYÊN PHÁT - THỨ PHÁT

KHÁI NIỆM

• Nguyên phát (Primary MN): bệnh tự miễn tại podocyte (điển hình: PLA2R)
• Thứ phát (Secondary MN): do bệnh hệ thống/thuốc/nhiễm trùng/ung thư → Phân biệt rất quan trọng vì ảnh hưởng trực tiếp điều trị

NGUYÊN TẮC PHÂN BIỆT (NHỚ NGẮN GỌN)

• Nguyên phát → bệnh khu trú tại thận
• Thứ phát → có bệnh toàn thân đi kèm → Nhưng thực tế có thể chồng lấp → cần tổng hợp nhiều yếu tố

1. LÂM SÀNG

Nguyên phát:

• Hội chứng thận hư đơn thuần
• Không triệu chứng hệ thống

Thứ phát:

• Có dấu hiệu gợi ý:
  • Lupus: ban da, viêm khớp
  • Nhiễm trùng: viêm gan
  • Ung thư: sụt cân → Gợi ý mạnh nguyên nhân nền

2. XÉT NGHIỆM HUYẾT THANH (RẤT QUAN TRỌNG)

Nguyên phát:

• Anti-PLA2R (+)
• Bổ thể bình thường

Thứ phát:

• ANA, anti-dsDNA (+) (lupus)
• Giảm C3, C4
• Marker nhiễm trùng (+)

→ Anti-PLA2R (+) gần như “định hướng nguyên phát”

3. MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG (IF)

Nguyên phát:

• Lắng đọng: IgG + C3
• Không có IgA, IgM, C1q → “Không full house”

Thứ phát:

• Có thêm IgA, IgM, C1q → “Full house” (điển hình lupus)

4. PHÂN LỚP IgG (ĐIỂM RẤT GIÁ TRỊ)

Nguyên phát:

• IgG4 ưu thế

Thứ phát:

• IgG1, IgG2, IgG3 ưu thế → Ví dụ: lupus (IgG1, IgG3)

5. KHÁNG NGUYÊN ĐẶC HIỆU (XU HƯỚNG MỚI)

Nguyên phát:

• PLA2R
• THSD7A
• HTRA1

Thứ phát:

• EXT1/EXT2 → lupus
• NCAM1 → lupus
• NELL1 → thuốc/ung thư

→ Phân loại hiện đại dựa vào “antigen”

6. KÍNH HIỂN VI ĐIỆN TỬ (EM)

Nguyên phát:

• Lắng đọng dưới biểu mô đơn thuần
• Hiếm khi có mesangial deposits

Thứ phát:

• Có thêm:
  • Mesangial deposits
  • Subendothelial deposits → Gợi ý bệnh hệ thống

DẤU HIỆU ĐẶC BIỆT (RẤT QUAN TRỌNG)

• Tubuloreticular inclusions → gợi ý lupus
• Lắng đọng TBM (ống thận) → gợi ý thứ phát

7. TỔNG HỢP THỰC CHIẾN (CÁCH NHỚ NHANH)

• Anti-PLA2R (+) → nghĩ nguyên phát
• Full house IF → nghĩ lupus
• Có mesangial/subendothelial → nghĩ thứ phát
• Có bệnh toàn thân → luôn coi là thứ phát cho đến khi loại trừ

MẤU CHỐT QUAN TRỌNG CẦN LƯU Ý

• Không có tiêu chí đơn lẻ nào đủ → phải tổng hợp
• Anti-PLA2R (+) không loại trừ hoàn toàn thứ phát
• Người trẻ → nghĩ lupus
• Người lớn tuổi → nghĩ ung thư
• Xu hướng mới: phân loại theo kháng nguyên thay vì “nguyên phát/thứ phát”

KẾT LUẬN

• Phân biệt nguyên phát – thứ phát là bước quan trọng nhất sau chẩn đoán MN
• Sai lầm thường gặp: bỏ sót nguyên nhân thứ phát → Nguyên tắc vàng: luôn tìm nguyên nhân trước khi kết luận nguyên phát