NGUYÊN NHÂN BỆNH THẬN MÀNG

KHÁI NIỆM PHÂN LOẠI CỐT LÕI

• Bệnh thận màng được chia thành 2 nhóm lớn:
  • Nguyên phát (primary)
  • Thứ phát (secondary) → ~75–80% là nguyên phát, còn lại là thứ phát

NHÓM 1: BỆNH THẬN MÀNG NGUYÊN PHÁT (PRIMARY MN)

• Bản chất: bệnh tự miễn đặc hiệu tại podocyte
• Không có bệnh hệ thống đi kèm

Cơ chế chính:

• Kháng thể chống kháng nguyên trên podocyte

Các kháng nguyên quan trọng:

• PLA2R (~70–80%)
• THSD7A (~3%)
• NELL1, Sema3B, HTRA1…

→ Xu hướng hiện nay: phân loại theo kháng nguyên

Đặc điểm gợi ý:

• Hội chứng thận hư đơn thuần
• Anti-PLA2R (+)
• Không có bệnh toàn thân

NHÓM 2: BỆNH THẬN MÀNG THỨ PHÁT (SECONDARY MN)

• Do bệnh hoặc yếu tố bên ngoài gây ra
• Chiếm ~20–25%

PHÂN NHÓM:

1. BỆNH TỰ MIỄN

• Lupus ban đỏ hệ thống (class V)
• Sjögren
• Sarcoidosis
• IgG4-related disease

→ Gợi ý: nữ trẻ, ANA (+), giảm bổ thể

2. NHIỄM TRÙNG

• HBV (quan trọng nhất)
• HCV
• Giang mai
• Ký sinh trùng (hiếm)

→ Cơ chế: lắng đọng kháng nguyên – kháng thể

3. THUỐC VÀ ĐỘC CHẤT

• NSAIDs
• Penicillamine
• Gold salts
• Anti-TNF
• Thuốc miễn dịch, thuốc cổ truyền

→ Đặc điểm: xuất hiện sau dùng thuốc vài tháng, ngừng thuốc có thể hồi phục

4. UNG THƯ (PARANEOPLASTIC MN)

• Phổi
• Tiền liệt tuyến
• Vú
• Tiêu hóa

→ Gợi ý: >50 tuổi, protein niệu mới xuất hiện

→ Điều trị ung thư → cải thiện MN

5. LIÊN QUAN GHÉP VÀ MIỄN DỊCH

• Sau ghép tủy (GVHD)
• Sau ghép thận (tái phát hoặc de novo)

6. NGUYÊN NHÂN HIẾM / KHÁC

• Liên quan enzyme thay thế
• Kháng nguyên ngoại lai (BSA ở trẻ)
• Bệnh huyết học (light chain)

NHÓM 3: PHÂN LOẠI HIỆN ĐẠI THEO KHÁNG NGUYÊN (RẤT QUAN TRỌNG)

→ Xu hướng mới trong KDIGO & nghiên cứu

• PLA2R → nguyên phát điển hình
• THSD7A → liên quan ung thư
• NELL1 → liên quan thuốc/ung thư
• EXT1/EXT2 → lupus
• NCAM1 → lupus
• NDNF → giang mai

→ Giúp chẩn đoán chính xác và tìm nguyên nhân ẩn

MẤU CHỐT QUAN TRỌNG CẦN LƯU Ý

• 80% là nguyên phát nhưng không được bỏ sót nguyên nhân thứ phát
• Anti-PLA2R (+) → hướng nhiều đến nguyên phát
• Người trẻ → nghĩ lupus
• Người già → nghĩ ung thư
• Luôn khai thác: thuốc – nhiễm trùng – bệnh hệ thống
• Xu hướng mới: không còn “vô căn”, mà là “theo kháng nguyên”

KẾT LUẬN

• Bệnh thận màng là một phổ bệnh với nhiều nguyên nhân khác nhau
• Phân loại đúng nguyên nhân quyết định điều trị và tiên lượng → Thực hành tốt = luôn đặt câu hỏi: đây là nguyên phát hay thứ phát?